Es un grupo de padecimientos hereditarios cuya característica principal es la rigidez progresiva y contracción (espasticidad) en los miembros inferiores, como resultado del deterioro o disfunción de los nervios.
Padecer este síndrome puede llegar a afectar el nervio óptico y retina, causar cataratas, ataxia (falta de coordinación muscular),epilepsia, deterioro cognitivo, neuropatía periférica, y sordera.
El Síndrome de Strumpell-Lorrain es causado por defectos en el transporte de proteínas y otras sustancias a través de la célula. Los nervios largos pueden presentar posibles disfuncionalidades ya que éstos deben transportar el material celular a través de largas distancias, y son particularmente sensibles a los defectos en transporte celular.
No hay comentarios:
Publicar un comentario